Biopsie ostéo-médullaire.

Thierry Molina (CHU Hôtel-Dieu, Paris)

Cylindre biopsique de 2 cm de grand axe. Les travées osseuses sont régulièrement réparties et par place épaissies avec des foyers d’ostéogénèse d’intensité modérée. La moelle adipeuse contient n tissu hématopoïétique, riche de richesse 4. Il existe une hyperplasie très marquée des lignées granuleuse et mégacaryocytaire. La lignée granuleuse est présente sous forme d’éléments d’âge différent sans trouble de maturation. Les mégacaryocytes sont regroupés par place en clusters serrés de six à 7 cellules , présentant des anomalies de lobulation nucléaire (nombreux mégacaryocytes de grande taille alternant avec des petits mégacaryocytes, noyaux nus, noyaux hyperchromatiques) et sont parfois présents dans la lumière des sinus. La lignée erythroblastique est présente sous forme d’élément d’âge différent avec de discrets troubles de maturation. Il n’existe pas de plage d’allure blastique exprimant l’antigène CD34. Il existe un infiltrat lymphocytaire interstitiel avec de petits renforcements nodulaires, ainsi que quelques plasmocytes périvasculaires. La coloration de Perls montre quelques macrophages contenant de l’hémosidérine et l’imprégnation argentique montre une myélofibrose diffuse systématisée par place mutilante.

Principaux arguments diagnostiques :

- Hyperplasie des mégacaryocytes en clusters serrés

- Anomalie de lobulation nucléaire des mégacaryocytes

- Myélofibrose avec ostéosclérose

- Absence d’antécédent de néoplasie myéloproliférative et de réarrangement BCR-ABL1.

- Myélémie

- Hyperplasie des lignées granuleuse et mégacaryocytaire

- Splénomégalie

Principaux diagnostics différentiels

- Autre Néoplasie myéloproliférative au stade de myélofibrose, mais

o Importance des antécédents, absence de réarrangement bcr-abl (LMC) ; la myélofibrose primitive est un diagnostic d’exclusion des autres néoplasies myéloïdes.

- Thrombocytémie essentielle mais

o Pas de mégacaryocytes géants

o Trouble de maturation des mégacaryocytes

o Clusters serrés de mégacaryocytes

o Hyperplasie granuleuse

o Myélofibrose

- Syndromes myélodysplasiques, par exemple de type del(5q) isolé, MAIS

o Pas d’anémie

o Hyperplasie des mégacaryocytes en clusters serrés alors qu’ils sont souvent en cluster lâche et monolobés dans ce syndrome del (5q)

- Métastases médullaires osseuses de carcinome MAIS

o Hyperplasie mégacaryocytaire et granuleuse

o Clusters serrés de mégacaryocytes présentant des troubles de maturation

o Splénomégalie

o Pas de travées carcinomateuses dans la fibrose.

Pronostic

Survie moyenne de 3 à 7 ans au stade de myélofibrose.