Patiente de 28 ans. Curetage pour grossesse arrêtée à 12 SA. Lucie Gaillot-Durand (CHU Lyon) Fabienne Gouzy-Grosjean (ACP Saint-Etienne), Fabienne Allias (CHU Lyon)

Description du cas présenté Deux populations de villosités placentaires coexistent : une population de villosités de grande taille, de formes irrégulières, anfractueuses, parfois œdémateuses, et une population de petites villosités fibreuses. Il existe des kystes trophoblastiques intra-villositaires et des citernes. Il n’y a pas de prolifération trophoblastique, ni de caryorrhexie. La vascularisation est visible, avec présence d’hématies nucléées. Des tissus fœtaux sont observés. Commentaires • Définition / Clinique La môle hydatiforme partielle (MHP) est définie par un produit de conception triploïde, diandrique monogynique, c’est-à-dire avec un lot de chromosomes maternels et 2 lots de chromosomes paternels. Son incidence est de 3/1000 grossesses. Le risque d’évolution vers une maladie gestationelle trophoblastique est de 0,5 à 3%. De ce fait, les patientes doivent bénéficier d’une surveillance de la décroissance du taux de bêta-HCG. Il s’agit souvent d’une découverte fortuite lors de l’examen anatomopathologique d’un matériel de curetage pour grossesse arrêtée. Rarement, l’échographie du premier trimestre montre un aspect lacunaire du placenta. Le taux de bêta-HCG est normal ou peu élevé. • Diagnostic L’aspect macrosopique est celui d’un produit de curetage d’aspect banal, rarement abondant et vésiculeux. A l’examen microscopique, deux populations de villosités coexistent : des villosités de grande taille, irrégulières, associées à des petites villosités fibreuses. Elles sont anfractueuses et présentent des invaginations dites «en fjords norvégiens», réalisant des kystes trophoblastiques intra-villositaires. Le stroma est œdémateux, avec parfois formation de citernes, sans image de caryorrhexie. La prolifération trophoblastique est inconstante, faible à modérée et non-circonférentielle. La vascularisation est visible avec parfois présence d’hématies nucléées. Des membranes ou des tissus fœtaux peuvent également être observés. Les signes microscopiques sont malheureusement peu spécifiques. Le diagnostic différentiel se pose souvent avec les produits d’avortements hydropiques et les aberrations chromosomiques, plus rarement avec les dysplasies mésenchymateuses du placenta et les môles hydatiformes complètes sans prolifération trophoblastique marquée. La distinction entre une môle complète et une môle partielle est facilitée par l’utilisation d’une étude immunohistochimique utilisant l’anticorps anti-p57 qui révèle la persistance d’un marquage nucléaire dans le mésenchyme et le trophoblaste villositaires en cas de môle partielle. Dans la môle complète, la p57 n’est exprimée que dans le trophoblaste intermédiaire et la caduque qui servent de témoins internes. La confirmation diagnostique repose sur la mise en évidence d’un tissu fœtal triploïde à l’aide d’une technique complémentaire : cytométrie de flux, hybridation in situ ou génotypage moléculaire. En pratique, une technique CISH avec une sonde centromérique du chromosome 17 peut être réalisée. Les spots du centromère du chromosome 17 sont comptés sur 50 cellules du stroma villositaire. La triploïdie est confirmée lorsque plus de 20% des noyaux ont 3 spots. La technique de génotypage moléculaire, réalisée dans des centres experts, permet non seulement de confirmer la triploïdie, mais également de déterminer l’origine paternelle ou maternelle du matériel génétique et de confirmer ainsi la triploïdie diandrique monogynique. • Conclusion Le diagnostic de môle hydatiforme partielle permet de surveiller la patiente en raison du risque de maladie gestationnelle trophoblastique. Les signes microscopiques sont souvent évocateurs mais ne sont pas spécifiques et ne permettent pas d’écarter les principaux diagnostics différentiels que sont les avortements hydropiques et les aberrations chromosomiques. Une technique complémentaire par hybridation in situ, cytométrie de flux ou génotypage moléculaire permet de confirmer la triploïdie.

Mole hydatiforme partielle. ADICAP : OHPOT0C2